Hemofilia

1. hemofilia adalah penyakit akibat kekurangan faktor pembekuan darah.

2. Ada 2 jenis #hemofilia, yaitu hemofilia A (hemofilia klasik) dan #hemofilia B (penyakit Christmas).

3. hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII).

4. Sedangkan, #hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX).

5. hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa.

6. Kelainan ini termasuk kelainan pembekuan resesif yangmengenai pria, sedangkan wanita sebagai karier (pembawa gen). hemofilia

7. Keluhan utama dari kelainan ini:perdarahan spontan pd jaringan lunak&sendi, perdarahan berlebihan saat luka/operasi. hemofilia

8. Semua karier (wanita pembawa gen) yang ingin mempunyai anak harus mendapat konseling genetik. hemofilia

9. Penyakit ini bisa dideteksi in utero (sejak janin dalam kandungan). hemofilia

10. Pengobatannya adalah dengan penggantian faktor pembekuan yang kurang. hemofilia

11. Secepat mungkin ketika perdarahan terjadi berikan faktor VIII dan IX murni sesuai kebutuhan. hemofilia

12. Fresh frozen plasma (transfusi plasma beku) trdpt kedua faktor ini, tp sebaiknya tdk diberikan jk hanya 1 faktor yg tdk ada. hemofilia

13. Obat yang mengandung aspirin tdk blh diberikan krn merusak fungsi trombosit dan bisa menyebabkan pengikisan dinding lambung. hemofilia